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非遗传性耳聋的四种类型

日期:2011-05-26 14:56 来源:成都仁品耳鼻喉专业的医院  阅读:243次

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【引言】先天性耳聋主要是有遗传性耳聋和非遗传性耳聋两种类型,通常, 遗传性聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。这种疾病是由父母的遗传物质(包括染色体及位于其中的基因)发生了改变传给后代而引起的耳聋,并且在于孙后代中以数量出现,而非遗传性耳聋的...

  先天性耳聋主要是有遗传性耳聋和非遗传性耳聋两种类型,通常, 遗传性聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。这种疾病是由父母的遗传物质(包括染色体及位于其中的基因)发生了改变传给后代而引起的耳聋,并且在于孙后代中以必定数量出现,而非遗传性耳聋的分类也有四种类型,如下:


  非遗传先天性耳聋1.Michel型


  Michel型即发育不全型,这是很严重的内耳畸形,其特征是部分或整个迷路不发育(包括耳蜗和前庭),偶可见残余膜迷路结构。蜗神经及前庭神经可存在或缺如,一般无听觉。是非遗传性耳聋的分类中的一点。


  非遗传先天性耳聋2. Mondini型


  Mondini型即骨及膜迷路的各种畸形,为常染色体显性遗传,耳蜗前庭发育不全,耳蜗可能部分发育,通常唯有基底部的1周半或2周,球囊、椭圆囊及半规管可呈发育畸形,蜗神经及前庭神经其神经节通常存在或部分存在。耳聋患者可有残余听力,但很少有可用的言语听力。


  非遗传先天性耳聋3.Scheibe型


  Scheibe型即膜迷路畸形型,骨迷路和膜性椭圆囊及半规管发育完善,但膜性蜗管及球囊则发育不全,蜗管萎缩。螺旋器和血管纹呈未发育的索状结缔组织,球囊壁坍陷于发育不全的感觉上皮和耳石膜上。本型是遗传性先天性聋中很常见者。耳聋患者可有部分听力。


  非遗传先天性耳聋4. Alexander型


  Alexander型即中度膜迷路畸形型,蜗管发育不全,以基底周的螺旋养及其邻近的神经节受患很深,造成高频耳聋。因其低频听力尚存,配戴ztq可有帮助。


  关于非遗传性耳聋的分类主要就是以上的这些,希望能为您带来帮助。

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